Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 Додається: Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Синдром гіперімуноглобулінемії Е (гіпер-IgЕ синдром).

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з
Синдром гіперімуноглобулінемії Е
(гіпер-IgЕ синдром)

Код МКХ 10: D82.4

Синдром гіперімуноглобулінемії Е – природжений імунодефіцит, що характеризується повторними глибокими гнійними інфекціями з “холодним” абсцесами, атиповим перебігом атопічного дерматиту та стійким підвищенням концентрації загального сироваткового Ig Е > 1000 МО/мл.

1.Сфера дії протоколу: кабінети лікарів-імунологів поліклінік, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, імунотерапевтичні відділення,   спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології,  при їх відсутності — діагностичні,терапевтичні, реанімаційні  відділення інших медичних установ.

2. Умови,за яких показано надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: I ланка(загальна) — підозра лікарями: інфекціоністами, алергологами, гастоентерологами, дерматологами, пульмонологами, травматологами, стоматологами та сімейними лікарями в хворого гіпер-IgЕ синдрому та скерування його на консультацію до лікаря -імунолога. II ланка(спеціалізована) —взяття на облік хворих на гіпер-IgЕ синдром ,переданих дитячими лікарями-імунологами, діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження  хворих на гіпер-IgЕ синдром, проведення профілактичних заходів для них,в т.ч. вакцинацію, скерування на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов загострення інфекційних та алергічних захворювань;  при відсутності центру — в діагностичні,терапевтичні, реанімаційні  відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови : діагностика,диференціальна діагностика, лікування, вакцинація хворих на гіпер-IgЕ синдром в імунотерапевтичних  відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках,в палатах інтенсивної терапії (при гострих  алергічних станах, тяжких інфекційних ускладненнях) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за умов хірургічних ускладнень –переведення хворих у відділення хірургії,  травматології інших медичних установ(за показами); після стаціонарного лікування — скерування хворих на імунореабілітаційне лікування( за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження  в консультативно-поліклінічний відділ медичних   центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів — скерування хворих на гіпер-IgЕ синдром в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування — скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3.  Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨     Рецидивуючі бактеріальні, рідше  грибкові інфекції (повторні “холодні” абсцеси шкіри і підшкірно-жирової клітковини, лімфовузлів, абсцеси печінки) гнійні отити, пневмонії, які в 50% — деструктивні з утворенням пневмоцеле

¨     Екзема, атопічний дерматит з атиповим перебігом

¨     Диспластичні риси обличчя (широке переніся, широко посаджені очі, груба шкіра обличчя)

¨     Ураження кісткової тканини (аномалії прорізування зубів, патологічні переломи трубчатих  кісток, сколіоз, гіпермобільність суглобів)

ЛАБОРАТОРНІ

¨     Високий рівень IgЕ  (більше 1000 МО/мл)

¨     Еозинофілія (більше 0,6 Г/л)

¨     Зниження числа CD8+-лімфоцитів (у частини хворих)

¨     Зниження продукції антитіл на вакцинальні антигени: дифтерійний, правцевий, антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae (менше, ніж в 4 рази)

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

  • Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
  • Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного,  вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
  • Загальний огляд з оцінкою фізичного ,стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів
  • Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
  • Загальний аналіз сечі
  • RW, антитіла до ВІЛ1/2
  • Маркери туберкульозу
  • Маркери вірусів гепатиту В та С
  • Визначення групи крові та резус-фактору
  • Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
  • Біохімічні показники: ЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина тощо

¨     Рівень кальцію та фосфору в крові та сечі(за показами)*

  • Рівень паратгормону(за показами)*
  • Коагулограма(за показами)
  • Протеїнограма
  • Гострофазні білки
  • Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2*
  • Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
  • Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)*
  • Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%,Г/л, трийчі протягом місяця)*
  • Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
  • Специфічні антитіла до  герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, хламідій,мікоплазм,токсоплазми,борелій ,лямблій тощо(за показами)*
  • Визначення авідності специфічних антитіл(за показами)*
  • Рівень специфічних  антитіл після вакцинації( через 3 тижні) *
  • Цитологічні дослідження (бронхіальних секретів, зішкрябів слизових,слини тощо )
  • Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*
  • Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл тощо*
  • Медико-генетичне консультування родини
  • Спірометрія(за показами)
  • ЕКГ
  •  Ехокардіографія (за показами)
  • УЗД внутрішніх органів
  • Рентгенографія органів грудної клітки, кісток тощо (за показами)
  • Гастрофіброскопія (за показами)

¨     Консультації лікарів:алерголога, хірурга, гематолога, отоларинголога, пульмонолога ,ортопеда,гастоентеролога та інших

— показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога (не повторюються, якщо вони зроблені протягом тижня)

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися(протягом тижня) . Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

  • Визначення функціональної здатності NK-клітин*
  • Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
  • Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
  • Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
  • Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
  • ДНК діагностика   маркерів інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, вірусів Коксакі, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій ,рикетсій, лейшманій, лямблії, аспергил та кандід тощо(за показами)*
  • Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату
  • Комп’ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах синдрому гіпер-IgЕ (за показами)
  • Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

5. Лікувальні заходи

¨     Постійна (пожиттєва) антибактеріальна терапія за індивідуально підібраними схемами в залежності від вираженості інфекційних проявів: сульфаніламіди або цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни, макроліди у вікових дозах із врахуванням чутливості виділених у хворого збудників

¨     При виникненні інфекційних ускладнень – парентеральне застосування антибіотиків широкого спектру дії та протигрибкових препаратів, іноді – комбінація 2-3 препаратів у максимальних дозах, тривалим курсом (в 2-3 рази довше, ніж у імунокомпетентних хворих)

¨     Лікування хірургічних ускладнень  згідно відповідних протоколів

¨     Лікування атопічного дерматиту – згідно відповідних протоколів

¨     Симптоматичне лікування(гепатопротектори,еубіотики тощо)

 6. Середня тривалість стаціонарного лікування

¨     28 днів – верифікація діагнозу, підбір лікування,стабілізація стану хворого

7. Критерії ефективності лікування

¨     Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨     Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія(для всіх видів оцінки — відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення)

 8. Очікувані результати лікування

¨     Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції

¨     Одужання після гострих вірусних, бактеріальних, грибкових хвороб

¨     Відсутність загострень алергічних хвороб

¨     Відсутність переломів трубчастих кісток

¨     Відновлення працездатності, покращення якості життя

 9. Реабілітація та профілактика

  • Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування з обмеженням облігатних алергенів, вживання до 2 л води протягом доби
  • Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
  • Оптимізація умов праці (навчання)
  • Обмежена інсоляція
  • Профілактика травматизму
  • Дихальна гімнастика (при наявності хронічної бронхо-легеневої патології),
  • Показана вакцинація згідно календаря щеплення (за виключенням живих вакцин) та додаткова вакцинація кон’югованими вакцинами проти пневмококів, менінгококу, Haemophilus influenzae b, а також  щорічна вакцинація проти грипу

¨     Вторинна профілактика бактеріальних інфекцій антибактеріальними препаратами (вживання постійно або переривистими курсами — 3 дні щотижня, в залежності від інтенсивності проявів)

¨     Вторинна профілактика грибкових інфекцій протигрибковими препаратами (постійно або переривистими курсами -7 днів щомісяця, в залежності від інтенсивності проявів грибкових уражень)

¨     Санаторно-курортне лікування – в періоді ремісії інфекційних  ускладнень,лужні води,соляні шахти  щороку

10. Диспансерне спостереження

  • На диспансерному спостереженні хворі на гіпер-IgЕ синдром знаходяться в лікаря-імунолога пожиттєво
  • Клініко-лабораторне обстеження проводиться лікарем-імунологом 1раз/3місяці(за умов ремісії інфекційних  та алергічних проявів)
  • Консультації іншими лікарями-спеціалістами в залежності від клінічних проявів та ускладнень.

 

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                           М.П. Жданова

 

Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями»

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *