Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 Додається: Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Кріоглобулінемією поліклональною есенціальною.

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з
Кріоглобулінемією  поліклональною есенціальною

Код МКХ 10: D89.1

Кріоглобулінемія поліклональна есенціальна – системне імунопатологічне захворювання, пов’язане з наявністю в крові аномальних термолабільних білків, що утворюються при зниженні температури, причини якого не встановлені.

Кріоглобулінемія поліклональна ессенціальна (КПЕ) –10-12%

Вторинна кріоглобулінемія поліклональна(ВКП) – 88-90% (на тлі інфекційних, автоімунних, онкологічних захворювань тощо)

1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна імунотерапевтичні відділення чи спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні  ліжка  медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності —  відділен­ня діагностичні, терапевтичні, відділення інших медичних установ, центри онкології.

2. Умови ,за яких показано надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка(загальна) — підозра лікарями (інфекціоністами, ревматологами, нефрологами, гематологами, онкологами та сімейними лікарями) в хворого кріоглобулінемії поліклональної та скерування його на консультацію до лікаря–імунолога; ІІ ланка(спеціалізована) — діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження  хворих ,  проведення профілактичних заходів для них, скерування на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології за умов середньої і тяжкої ПКПЕ; діагностика вторинної кріоглобулінемії поліклональної, скерування хворого на амбулаторне (легка) та стаціонарне (середня та тяжка) лікування  до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворих на КПЕ  в імунотерапевтичних  відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (при гострих системних васкулітах) медичних центрів клінічної імунології та алергології; після стаціонарного лікування — скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження  в консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; при діагностиці ВКП — переведення хворих в інфекційне, ревматологічне, гематологічне відділення інших медичних установ (середня та тяжка)  або на амбулаторне лікування (легка) до лікарів: інфекціоніста, ревматолога, онколога та інших; при  відсутності центра — скерування хворих на КПЕ в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування — скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3. Критерії діагностики

¨     Акроціаноз, мармуровість шкіри і/або холодова алергічна висипка

¨     Прояви синдрому Рейно, холодової артропатії

¨     Холодовий геморагічно-некротичний васкуліт, хронічний ДВЗ-синдром

¨     Виявлення 2-го або 3-го типів кріоглобулінів у сироватці крові ( тричі протягом місяця)

¨     Виключення: хвороба Рейно, інші варіанти кріопатій (IgE-залежні, кріоглобулінемія моноклональна, кріофібриногенемія)

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

  • Збір анамнезу хвороби (особливості впливу кріофактору)
  • Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного,  вакцинального, хірургічного анамнезів
  • Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних, пухлинних проявів
  • Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
  • Загальний аналіз сечі
  • RW, антитіла до ВІЛ1/2
  • Маркери туберкульозу
  • Маркери вірусів гепатиту В та С
  • Визначення групи крові та резус-фактору
  • Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨     Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, гамаглютамінтрансфераза, ЛДГ, креатинінфосфокіназа, креатинін, сечовина, білірубін, глюкоза ( за показами)

  • Коагулограма
  • Протеїнограма
  • Гострофазові білки
  • Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3, С4, С2*
  • Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
  • Рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові*
  • Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л,)*
  • Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок (пошкоджених ділянок) та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків (за показами)
  • Специфічні антитіла класів до  герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, токсоплазми, хламідій, мікоплазм, борелій, лямблій, гельмінтів тощо* (за показами)
  • Цитологічні дослідження: біологічних секретів, зішкрябів слизових тощо (за показами)
  • Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами)
  • Специфічний IgЕ: харчова, респіраторна панелі тощо* (за показами)

¨     Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, антинуклеарних (ANA), антинейтрофільноцитоплазматичних (ANCA), антифосфоліпідних антитіл тощо*

  • Якісна проба та кількісний тест на кріоглобуліни (тричі протягом місяця)*
  • Онкомаркери*
  • Медико-генетичне консультування родини
  • Спірометрія (за показами)
  • ЕКГ
  • Ехокардіографія (за показами)
  • УЗД внутрішніх органів
  • Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
  • Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)
  • Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами)

¨     Капіляроскопія

¨     Консультація лікарів: інфекціоніста, ревматолога, нефролога, гематолога, ендокринолога, невролога, алерголога тощо (за показами)

— показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові обстеження:

¨     Холодові проби (з льодом, холодною водою, дихальні проби з гіпервентиляцією, навантаженням після  кріопровокації тощо)

¨      Визначення кріокриту*

¨     Визначення кріопреципітату гепаринізованої плазми*

¨     Визначення імуноглобулінового складу кріоглобулінів (типування кріоглобулінів)*

¨     Визначення холодових гемаглютинінів, гемолізинів, лімфоцитотоксинів*

¨     Визначення кріофібриногену*

¨     Визначення парапротеїнів, макроглобулінів, “легких” та “важких” ланцюгів Ig, білка Бенс-Джонса тощо

¨     Аналіз кріопреципітату за допомогою імуноферментного і ДНК-обстеження на збудники інфекційних хвороб*

¨     Аналіз кріопреципітату на наявність ревматоїдного фактора і авто антитіл*

  • Визначення функціональної здатності NK-клітин*
  • Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
  • Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
  • Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)*
  • Визначення запальних і протизапальних спонтанних та стимульованих цитокінів у сироватці та супернатанті* (за показами)
  • ДНК-діагностика інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, аспергил, кандид тощо* (за показами)
  • Визначення адгезії та агрегації тромбоцитів (за показами)
  • Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів (за показами)

¨     Фенотипування лімфоцитів для виявлення лімфом та лейкозів (за показами)

¨     Біопсія шкіри – нирок, печінки та морфологічні дослідження (за показами)

¨     Обстеження нирок: концентраційні та секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок

¨     Реовазографія кінцівок з холодовою пробою

¨     Термографія кінцівок з холодовою пробою

¨     Реовазографія головного мозку тощо (за показами)

  • Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральних та системних проявах КПЕ та ВКП (за показами)
  • Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні та при виписці хворого із стаціонару, а також за потребою  контролю змінених показників.

5. Лікувальні заходи

  • Попередженя впливу холодового фактора
  • Терапія інфекційного захворювання, яке зініціювало клінічну маніфестацію кріоглобулінемії (вірусних гепатитів, герметичних вірусів  та інших інфекції ) згідно відповідних протоколів у спеціалізованих відділеннях.

Базова патогенетична терапія

¨     Низькомолекулярні гепарини

¨     Антиагреганти

¨     Кортикостероїди, показами для призначення яких є : симптоми ураження судин (кріоглобулінемічний васкуліт) та органів (кріоглобулінемічний нефрит, міокардит, поліневропатія тощо) у фазі загострення процесу за умови неефективності засобів базової патогенетичної терапії. Кортикостероїди протипоказані в хворих у фазі неповної і повної ремісії, за умови ефективного застосування інших засобів базисної терапії, а також при активній реплікації збудників інфекційних хвороб

¨     Плазмаферез

6. Середня тривалість стаціонарного  лікування

¨     14-18 днів — встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворого

7. Критерії ефективності лікування

¨     Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨     Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8. Очікувані результати лікування

¨     Клінічна регресія активності процесу: зменшення/відсутність прогресування холодового дерматиту, артропатій, ядухи, синдрому Рейно тощо

¨     Регресія симптомів васкуліту, зникнення/значне зменшення ураження нирок, печінки, інших органів і систем

¨     Знижені/негативні холодові проби

¨     Знижені/відсутні кріоглобуліни в сироватці крові

¨     Відсутність реплікативної активності збудників, асоційованих з кріоглобулінемією, у тому числі – в кріопреципітаті

¨     Нормалізація імунологічних  показників

¨     Нормалізація/покращення  показників функцій нирок і печінки

¨     Тенденція до нормалізації даних реовазографії і доплерографії судин нирок і периферичних судин

¨     Тенденція до нормалізації даних термографії кінцівок з холодовою пробою

9. Реабілітація та профілактика

  • Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
  • Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
  • Оптимізація умов праці (навчання)
  • Обмежена інсоляція
  • Вторинна профілактика, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами)
  • Санаторно-курортне лікування – в період ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладнень.

10. Диспансерне спостереження

¨     Хворі на КПЕ знаходяться  на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога

  • Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря -імунолога – частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів – 1 раз в 6 місяців протягом  5 років з постійним діагностичним пошуком генезу кріоглобулінемії
  • При необхідності – проведення  консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.

 

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                           М.П. Жданова

 

Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями»

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *