Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 Додається: Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Іншими уточненими імунодефіцитними порушеннями.

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим з
Іншими уточненими імунодефіцитними  порушеннями

Код МКХ 10: D84.8 – інші уточнені імунодефіцитні порушення

(інші імунодефіцитні синдроми)

Інші уточнені імунодефіцитні порушення  — інші імунодефіцитні синдроми (ІІС)   – це синдроми, не асоційовані з ВІЛ і  первинними (природженими) імунодефіцитами, які  характеризуються стійкими клінічними ознаками, вираженими  стійкими змінами кількісних і функціональних показників імунної системи і можуть мати набутий характер і сформуватися на тлі раніше нормальної  імунної відповіді.

ІІ С зумовлений тривалим застосуванням цитостатиків, протизапальних моноклональних антитіл, імуносупресивних цитокінів, впливом променевої терапії, тяжких  та тривалих стресів, активною реплікацією лімфотропних вірусів тощо

1. Сфера дії протоколу:  амбулаторна –кабінет лікаря-імунолога поліклінік, центрів репродукції, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна імунотерапевтичні відділення чи і спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні ліжка  медичних центрів клінічної імунології та алергології, діагностичні, терапевтичні, ревматологічні, ендокринологічні, гематологічні, нефрологічні, екстракорпоральні відділен­ня інших медичних установ, центри онкології та трансплантації.

2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка (загальна) – підозра лікарями терапевтичного, хірургічного, акушерсько-гінекологічного профілів та сімейними лікарями у хворого ІІС з домінуючим та тривалим інфекційним синдромом та скерування його на консультацію до лікаря –імунолога; ІІ ланка (спеціалізована) — діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування (І ступінь ІН, 1-2 ФК), реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи; при ІІ-ІІІ ступенях ІН та 3 ФК ІІС, проявах  автоімунних та /або алергічних ускладнень  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру –  в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ; консультативна допомога реанімаційних, хірургічних, терапевтичних відділеннях, крім тих де повинні стаціонарно працювати лікарі-імунологи (ревматологічні, гематологічні, неврологічні, ендокринологічні, екстракорпоральні) та центри онкології і трансплантації.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування ІІС вираженими та  значними проявами інфекційного синдрому з розвитком імунозалежних  ускладнень (ІІ-ІІІ ступені ІН, 3 ФК), вакцинація хворого, виявлення та лікування поліавтоімнних та алергічних ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, палатах інтенсивної терапії (затяжна пневмонія, сепсис, енцефаліт тощо)  медичних центрів клінічної імунології та алергології, після стаціонарного лікування — скерування хворого на імунореабілітаційне лікування(за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні (за показами) відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування- в кабінет лікаря-імунолога поліклінік; ведення хворих на імунотерапевтичних ліжках в гематологічних, ревматологічних, нефрологічних, ендокринологічних, екстракорпоральних відділеннях  інших медичних закладів, центрів онкології та трансплантації.

  3.     Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨     Затяжний гострий, підгострий, часто рецидивуючий, млявий  хронічний(без стійкої ремісії) та атиповий характер перебігу інфекційних  та соматичних хвороб

¨     Неефективність етіотропного  лікування інфекційних хвороб та патогенетичного лікування соматичних хвороб

¨     Активація млявих (латентних) інфекцій з формуванням системних клінічних проявів з переважним ураженням нервової системи

¨     Системні мікози

¨     Тривалий субфебрилітет/гіпертермія (більше одного місяця)

¨     Регіонарна лімфаденопатія(більше двох місяців)

¨     Хронічний лімфаденіт

¨     Синдром хронічної втоми, артралгічний синдром, міалгічний синдром

¨     Піодермія, фурункульози, абсцеси, флегмони

¨     Інтерстеціальні пневмонії, отити( двійчі протягом року)

¨      Розвиток остеомієліту, менінгіту, сепсису

¨     Тривала регенерація ран(більше одного місяця)

¨     Розвиток імунозалежних комбінованих ускладнень автоімунних (системні васкуліти тощо), алергічних (багатоформна еритема тощо), імунопроліферативних (системна лімфаденопатія тощо)

¨     Незвичайні реакції на живі, ослаблені вакцини  , загострення інфекційних хвороб та формування алергічних, автоімунних ускладнень після щеплення

¨     Виключення інших можливих причин імунодефіциту (первинних імунодефіцитів, генетичних хвороб, ВІЛ інфекції тощо)

ЛАБОРАТОРНІ

¨     Лімфоцитоз/лімфопенія, моноцитоз в загальному аналізі крові

¨     Зниження числа та порушення функціональної активності Т– і В-лімфоцитів, NK-клітин

¨     Зниження кількості та порушення функціональної активності клітин нейтрофільно-моноцитарної ланки

¨     Негативна туберкулінова проба

¨     Нормальні або незначно підвищені (менше, ніж в 4 рази) рівні специфічних антитіл після вакцинації проти грипу та інших інфекції (через 3 тижні)

4.     Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

  • Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
  • Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
  • Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних, імунопроліферативних  проявів
  • Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
  • Загальний аналіз сечі
  • RW, антитіла до ВІЛ1/2
  • Маркери туберкульозу
  • Маркери вірусів гепатиту В та С
  • Визначення групи крові та резус-фактору
  • Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
  • Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина, тощо
  • Коагулограма
  • Протеїнограма
  • Гострофазові білки
  • Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2*
  • Фагоцитарний показник, НСТ-тест: спонтанний та стимульований (тричі протягом місяця)*
  • Рівень IgM, IgG, IgА, IgЕ в сироватці крові *
  • Титри ізогемагглютинінів
  • Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
  • Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
  • Специфічні антитіла до  герпесвірусних,  арбовірусних інфекцій, мікоплазм, токсоплазми, хламідій, борелій, кандид, аспергіл тощо*
  • Визначення авідності специфічних антитіл*
  • Рівень специфічних  антитіл після вакцинації( через 3 тижні) *
  • Цитологічні дослідження (секретів,   зішкрябів слизових)
  • Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
  • Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*
  • Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних, нейротропних антитіл тощо*
  • Спірометрія(за показами)
  • ЕКГ
  • Ехокардіографія (за показами)
  • УЗД внутрішніх органів
  • Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
  • Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)
  • Колоноскопія (за показами)
  • Урографія (за показами)
  • Електроенцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
  • Консультації  лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога,   гастроентеролога,  пульмонолога,  невролога та інших (за показами)

— показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря -імунолога

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися(протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

  • ДНК-діагностика герпесвірусних,  арбовірусних інфекцій, мікоплазм, токсоплазми,  хламідій, борелій, кандид, аспергіл тощо*
  • Визначення функціональної здатності NK-клітин*
  • Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
  • Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
  • Маркери апоптозу*
  • Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові та супернатанті (за показами)*
  • Визначення запальних і протизапальних цитокінів спонтанних у сироватці та стимульованих у супернатанті (за показами)*

¨     Онкомаркери (за показами)*

¨     Цитоморфологічні, гістохімічні, гістологічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів (за показами)

¨     Фенотипування лімфоцитів для виявлення лімфом та лейкозів(за показами)

¨     Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебізі інфекційного процесу (за показами)

  • Коронарографія  (за показами)
  • Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

 5.     Лікувальні заходи

¨     Обмеження або виключення впливу на хворого  імуносупресивних факторів

¨     Етіотропне лікування інфекційного синдрому з використанням противірусних, антибактеріальних, протигрибкових, антипаразитарних препаратів — це базові терапевтичні заходи лікування ІІС протягом стаціонарних та амбулаторних етапів.

¨     Противірусні препарати та імуноглобулінотерапія при активації лімфотропних вірусних інфекцій

¨     При відсутності  клініко-лабораторного ефекту в схему лікування ІІС необхідно додати імунотропні препарати на основі заключення лікаря- імунолога (клінічні та лабораторні критерії)

¨     Патогенетичне  імунотропне лікування

        Порушення клітинного імунітету (лімфоцитарна ланка)

-Препарати центральної регуляції: тимоміметики (синтетичні       пептиди, біологічні), міелопіди, цитотерапія (стійкі клініко-лабораторні покази)

-Препарати периферичної регуляції: інтерферони, інтерлейкіни, фактори росту, некротичні фактори тощо (стійкі клініко-лабораторні покази)

-Регулятори цитокінів: індуктори інтерферонів (синтетичні та  природні), регулятори IL-2, TNF- a (стійкі клініко-лабораторні покази)

      Порушення фагоцитарної системи

-Стимулятори фагоцитозу синтетичного,  грибкового, бактеріального походження, вакцинотерапія

       Імуноглобулінотерапія

-Донорська плазма свіжозаморожена чи нативна

-Імуноглобуліни для внурішньом’язового введення

-Імуноглобуліни для довенного введення

      Порушення активності системи комплементу

-Переливанням свіжозамороженої плазми

-Інгібітори (антикоагулянти тощо) та стимулятори (гепатопротектори) системи комплементу

Тривалість імунотропної  терапії ІІС – 1-12 місяців у залежності від ступеня ІН та індивідуальної чутливості до неї хворого (щомісячний контроль змінених імунологічних показників — до їх стійкої нормалізації протягом трьох років)

¨     При автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладненнях ІІС  необхідно застосовувати  для обстеження та лікування хворих відповідні протоколи

¨     Симптоматична терапія (за показами)

6.     Середня тривалість стаціонарного лікування

¨     16-18діб — встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворих

7.     Критерії ефективності лікування

¨     Суттєве покращення, покращення,без змін, прогресування, погіршення

¨     Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8. Очікуванні результати лікування

¨     Зменшення частоти та тривалості рецидивів захворювання

¨     Ремісія автоімунних, алергологічних клінічних проявів хвороби

¨     Негативний результат молекулярно-генетичного дослідження на ДНК різних активованих збудників (через 6-8 тижнів після закінчення специфічного протиінфекційного лікування)

¨     Нормалізація титру специфічного  IgM до інфекційних антигенів (через 8 тижнів після закінчення протихламідійного  лікування)

¨     Нормалізація  лімфограми та функціональної активності різних видів лімфоцитів

¨     Стабілізація активізаційних, запальних,  апоптичних, алергологічних та автоімунних маркерів

¨     Збереження працездатності та покращення якості життя

9.     Реабілітація та профілактика

¨     Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨     Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨     Оптимізація умов праці (навчання)

¨     Обмежена інсоляція

¨     Специфічна первинна імунопрофілактика гострих респіраторних, урогенітальних захворювань

¨     Неспецифічна первинна імунопрофілактика вірусних, бактеріальних захворювань (індукторами інтерферонів, грибкові, бактеріальні  імунопропні препарати, адаптогени)

¨     Вторинна профілактика бактеріальних, вірусних, протозойних, грибкових інфекцій та гельмінтних інвазій

¨     Лікувально-профілактичні заходи згідно з протоколами наявних соматиних хвороб

¨     Санаторно-курортне лікування в період ремісії інфекції та ремісії інших автоімунних, алергічних, імунопроліферативних  проявів

 10.  Диспансерне спостереження

¨     Хворий на ІІС знаходиться на диспансерному обліку під спостереженням  лікаря- імунолога.

¨     Регулярність клініко-лабораторного обстеження та консультації хворого: при проведенні  курсу імунотропної терапіі кожен місяць; реабілітаційної терапії  – за показами, але не рідше  1 разу в 3 місяці протягом року, при досягненні ремісії – 1 раз кожні 6 місяців проягом 5 років.

¨     Огляди інших  лікарів спеціалістів  — за показами, згідно до протоколів наявних хвороб та ускладнень

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                           М.П. Жданова

 

Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями»

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *