Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 Додається: Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Функціональними порушеннями поліморфноядерних нейтрофілів (хронічна гранульоматозна хвороба).

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим  з

Функціональними порушеннями поліморфноядерних нейтрофілів

(хронічна гранульоматозна хвороба)

 Код МКХ 10: D71

Хронічна гранульоматозна хвороба  (ХГХ) – природжений імунодефіцит фагоцитарної ланки з порушенням функції НАДФ-оксидазної системи фагоцитів, що призводить до незавершеного фагоцитозу з утворенням гранульом і наступними клінічними проявами: гнійні інфекції шкіри, підшкірно-жирової клітковини, лімфатичних вузлів, деструктивні пневмонії, остеомієліти, абсцеси печінки тощо.

1.Сфера дії протоколу:  амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна імунотерапевтичні відділення чи спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні  ліжка  медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні,терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.

2.Умови, за яких показане надання медичної допомоги Амбулаторні умови:І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного і хірургічного профілю  ІІ ланка(спеціалізована) — діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження ,профілактичні заходи в т.ч. вакцинація,  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення,  спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру– в діагностичні, терапевтичні, травматологічні(за показами) реанімаційні відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу,  диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на ХГХ, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії(септичні стани, гострі стани) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворих в хірургічні, травматологічні та трансплантаційні віділення (за показами); після стаціонарного лікування- скерування хворого на імунореабілітаційне лікування(за показами)в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, хірургічні,травматологічні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування — скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3.Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨            Маніфестація хвороби в  дитячому віці (60-70%);

¨            Лімфаденопатія

¨            Рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти

¨            Повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології

¨            Гепатомегалія, спленомегалія

¨            Абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології

¨             Остеомієліти

¨            Обструктивні ураження травної системи (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранульом

¨            Ускладнення БЦЖ у вигляді БЦЖ-иту, генералізованої БЦЖ-інфекції.

ЛАБОРАТОРНІ

¨            Зниження функціональної здатності нейтрофілів у спонтанному та стимульованому  НСТ-тесті

¨            Порушення “кисневого вибуху” при хемілюмінісцентному дослідженні активованих нейтрофілів

ПІДТВЕРДЖУЮЧІ

¨                 Мутації в генах gp91, gp22, p47, p67 phox

¨                 Виявлення в родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення “кисневого вибуху”

 4.Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

¨     Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

¨     Збір антенатального, постнатального, спадкового ,алергологічного, вакцинального,хірургічного тощо анамнезів

¨     Загальний огляд з оцінкою фізичного ,стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ

¨     Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

¨     Загальний аналіз сечі

¨     RW, антитіла до ВІЛ1/2

¨     Маркери туберкульозу

¨     Маркери вірусів гепатиту В та С

¨     Визначення групи крові та резус-фактору

¨     Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨     Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина,ліпідограма тощо

¨     Коагулограма(за показами)

¨     Протеїнограма

¨     Гострофазні білки

¨     Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), С3, С4, С2*

¨     Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований,трийчі протягом місяця)*

¨     Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)*

¨     Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%,Г/л, трийчі протягом місяця)*

¨     Бактеріальні посіви  шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків

¨     Специфічні антитіла до  антигенів герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, хламідій,мікоплазм,токсоплазми,борелій ,лямблій,кандид, аспергіл тощо*

¨     Визначення авідності специфічних антитіл*

¨     Рівень специфічних  антитіл після вакцинації( через 3 тижні) *

¨     Цитологічні дослідження (різних секретів, кон’юнктивальної рідин,  зішкрябів слизових,слини )

¨     Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*

¨     Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*

¨     Виявлення автоімунних маркерів:РФ,ЦІК,кріоглобулінів,  антинуклеарних антитіл тощо*

¨     Генетичні дослідження

¨     Медико-генетичне консультування родини

¨     Спірометрія(за показами)

¨     ЕКГ

¨      Ехокардіографія (за показами)

¨     УЗД внутрішніх органів

¨     Рентгенографія органів грудної клітки,носових пазух, кісток тощо (за показами)

¨     Гастрофіброскопія (за показами)

¨     Колоноскопія (за показами)

¨     Урографія (за показами)

¨     Енцефалографія,реоенцефалографія(за показами)

¨     Консультації  лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, хірурга, травматолога та інших(за показами)

— показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога (не повторюються ,якщо вони зроблені протягом тижня)

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися(протягом тижня) . Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

¨     ДНК та серологічна діагностика маркерів інфекцій(герметичні віруси, арбовіруси, уреоплазми,  мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії, кандид, аспергіл тощо)*

¨     ДНК та серологічна діагностика  аспергильозу та інших грибкових інфекції *

¨     Хемотаксис нейтрофілів( за показами) *

¨     Хемолюмінісцентні дослідження нейтрофілів*

¨     Визначення функціональної здатності NK-клітин*

¨     Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

¨     Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

¨      Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*

¨     Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*

¨     Комп’ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)

¨     Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

5.Лікувальні заходи:

¨     Трансплантація кісткового мозку

¨     Терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами  згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнтів; перевага надається ліпофільним середникам, які володіють  максимальною внутрішньоклітинною проникливістю.

¨     Імуноглобулінотерапія (довенна, внутрішньом’язова)

¨     Нативна плазма (свіжа або заморожена)

¨     Інтерферонотерапія з використанням препаратів групи гама-інтерферонів.

6.Середня тривалість стаціонарного лікування

¨     16-18  діб — встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворого

7.Критерії ефективності лікування

¨     Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨     Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P-рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки — відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення)

8.Очікувані результати лікування:

¨     Приживлення трансплантованого кісткового мозку

¨     Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції

¨     Одужання після гострих бактеріальних та грибкових хвороб

¨     Попередження розвитку, регресія та стабілізація ускладнень

¨     Одужання після хірургічних втручань

¨     Нормалізація лабораторних змін

¨     Відновлення працездатності, покращення якості життя.

9.Реабілітація та профілактика

¨     Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨     Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨     Оптимізація умов праці (навчання)

¨     Обмежена інсоляція

¨     Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами, окрім БЦЖ, та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу

¨     Вторинна профілактика бактеріальних ускладнень із застосуванням сульфаніламідних препаратів  (постійно)

  • Вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції протигрибковими препаратами
  •  Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних, вірусних,грибкових інфекцій (згідно до затверджених протоколів)

¨     Лікувально-профілактичні заходи хіругічних ускладнень згідно до протоколів

¨     Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень щорічно

10.Диспансерне спостереження

  • Хворі на знаходяться  на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
  • Необхідний пожиттевий клініко-лабораторний контроль лікаря-клінічного імунолога – частота оглядів 1 раз на 3 місяців за умов ремісії інфекційних хвороб
  • При необхідності – проведення  консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень

 

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                           М.П. Жданова

 

Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями»

 

 

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *