Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 Додається: Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Імунодефіцитними порушеннями з проявами герпесвірусної інфекції 1/2 типу

Клінічний протокол

надання медичної допомоги хворим з

Імунодефіцитними порушеннями з проявами герпесвірусної  інфекції 1/2 типу

Код МКХ 10: D84.8, B00 — імунодефіцитні порушення з провами герпес вірусної інфекції 1/2 типу

Імунодефіцит (ІД) з провами герпесвірусної інфекції 1/2 типу — патологічний процес, який характеризується стійкими клінічними порушеннями та стійкими лабораторними змінами показників імунної системи, в зв’язку з чим виникає високий ризик формування затяжних, часто рецидивуючих (6 і більше в рік) хвороб герпесвірусного (1/2 тип) генезу, незважаючи на проведення етіотропної противірусної терапії з  дерматологічними, неврологічними, генітальними, респіраторними та іншими проявами.

Імунодефіцити з проявами герпесвірусної інфекції (1/2 тип) зустрічаються в 8-15 % випадків.

1.Сфера дії протоколу: кабінет лікаря-імунолога поліклінік, центрів репродукції, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, імунотерапевтичні відділення, імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні, терапевтичні, інфекційні відділення інших медичних установ.

2. Умови, за яких показано надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка (загальна) – підозра лікарями урологами, гінекологами, дермато-венерологами, отоларингологами, офтальмологами, інфекціоністами, ревматологами, неврологами, пульмонологами та сімейними лікарями у хворого ІД  з проявами герпес вірусної (1/2 тип ) інфекції та скерування його на консультацію до лікаря –імунолога; ІІ ланка (спеціалізована) — діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування (І ступінь ІН (імунна недостатність), 1-2 ФК (функціональний клас), реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація. При ІІ-ІІІ ступенях ІН та 3 ФК, проявах  автоімунних та /або алергічних ускладнень  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, інфекційні відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування ІД (ІІ-ІІІ ступені ІН, 3 ФК), виявлення та лікування поліавтоімунних та алергічних ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, палатах інтенсивної терапії (герпесвірусна пневмонія, енцефаліт, синдром Стівенса-Джонсона тощо) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, інфекційні, реанімаційні (за показами) відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування — скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінет лікаря-імунолога поліклінік.

3. Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨     Затяжні гострі, підгострі, часто рецидивуючі (6 і більше разів протягом року), мляво перебігаючі хронічні герпетичні хвороби (вірусів 1/2 типів) шкіри та слизових, урогенітальної, респіраторної, травної та нервовї систем, тривалі (більше 14 днів) герпетичні ураження слизових (множинні міхурцеві висипання, з наступним формуванням болючих ерозій та афт), шкіри (множинні міхурцеві висипання в зоні інервації нервами шкіри на помірно набряклому і гіперемійованому тлі), прояви свербіжу та печії

¨      Атипові форми герпетичного ураження шкіри (абортивна, набрякова, зостериформна, герпетиформна екзема з геморагічно-некротичним та ерозивним перебігом)

¨     Регіонарна лімфаденопатія (більше двох місяців)

¨     Тривалий субфебрилітет/гіпертермія (більше одного місяця)

¨     Артралгічний синдром

¨     Міалгічний синдром

¨     Синдром хронічної втоми

¨     Можливі периферичні герпетичні нейропатії, вісцеральні герпетичні   соматопатії (трахеобронхіт, інтерстеціальна пневмонія, езофагіт, гастрит , гастроентерит, гепатит, панкреатит, цистит, гломерулонефрит), герпетичний енцефаліт, менінгіт

¨     Автоімунні ускладнення (системні васкуліти, ревматоідний артрит тощо)

¨     Алергічні ускладнення (атопічна екзема, багатоформна еритема, бронхіальна астма)

¨     Імунозалежні герпесвірусні репродуктивні ускладнення

¨     Ранній розвиток атеросклерозу

¨     Виключення інших можливих причин імунодефіциту (первинного, ВІЛ- асоційованого тощо)

ЛАБОРАТОРНІ

¨     Виявлення ДНК HSV ½ в зішкрябах слизових, в біологічних рідинах (кров, сеча, спинно-мозкова рідина тощо)

¨     Лімфоцитоз/лімфопенія, моноцитоз в загальному аналізі крові

¨     Зниження числа та порушення функціональної активності Т– і В-лімфоцитів, NK-клітин

¨     Нормальні або незначно підвищені рівні IgG до HSV ½ (менше, ніж у 4 рази) при загостренні герпесвірусної інфекції

¨     Домінування низькоавідних специфічних антитіл

¨     Нормальні або незначно підвищені (менше, ніж в 4 рази) рівні специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)

4. Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

¨     Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

¨     Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів

¨     Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів

¨     Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

¨     Загальний аналіз сечі

¨     RW, антитіла до ВІЛ 1/2

¨     Маркери туберкульозу

¨     Маркери вірусів гепатиту В та С

¨     Визначення групи крові та резус-фактору

¨     Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨     Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін, сечовина, ліпідограма тощо

¨     Коагулограма ( за показами)

¨     Протеїнограма

¨     Гострофазові білки

¨     Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), С3, С4, С2*

¨     Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*

¨     Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові*

¨     Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56+-лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*

¨     Бактеріальні посіви з ділянок ураженої шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків

¨     ДНК-діагностика HSV ½ в зішкрябах пошкоджених ділянок шкіри, слизівок та біологічних рідин (кров, слина)

¨     Специфічні антитіла до антигенів HSV 1/2 (два рази протягом місяця з використанням методу “парних сироваток”)*

¨     Визначення авідності специфічних антитіл*

¨     Рівень специфічних  антитіл після проведеної вакцинації (через 3 тижні) *

¨     Визначення ДНК та серологічних маркерів інших герпетичних інфекцій, хламідій, уреоплазми, мікоплазми, токсоплазми тощо)*

¨     Цитологічні дослідження (урогенітальних секретів, кон’юнктивальної рідин,  зішкрябів слизових, слини тощо)

¨     Спермограма

¨     Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*

¨     Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )*

¨     Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних (ANA), антинейтрофільно-цитоплазматичних (ANCA), антинейротропних, антиспермальних, антиоваріальних антитіл тощо*

¨     Спірометрія (за показами)

¨     ЕКГ

¨      Ехокардіографія (за показами)

¨     УЗД внутрішніх органів

¨     Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)

¨     Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)

¨     Колоноскопія (за показами)

¨     Урографія (за показами)

¨     Електроенцефалографія, реоенцефалографія (за показами)

¨     Медико-генетичне консультування родини

¨     Консультації лікарів: гінеколога, уролога, офтальмолога, отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, кардіолога, невролога та інших (за показами)

— показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть  не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

¨     Визначення функціональної здатності NK-клітин*

¨     Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*

¨     Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*

¨      Визначення рівня спонтанних інтерферонів у сироватці крові і стимульованих у супернатанті (за показами)*

¨     Визначення запальних і протизапальних цитокінів спонтанних у сироватці крові та стимульованих у супернатанті (за показами)*

¨     Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу, герпесвірусному менінгіті, енцефаліті (за показами)

¨     Коронарографія  (за показами)

¨     Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

5.Лікувальні заходи

¨     Етіотропна протигерпесвірусна терапія (ацикловіри) протягом 14-21 дня, за показами — супресивна терапія

¨     Специфічні протигерпесвірусні імуноглобуліни при нормальному або незначно підвищенному  рівні (до 4 разів) специфічних IgG

¨     Імунотропна терапія: інтерферони (¯NК-клітин, нормальний або ¯рівень інтерферонів) індуктори інтерферону (нормальні чи ­NК-клітини), тимоміметики (¯лімфоцитів, ¯CD3+-, ¯CD4+-, ¯CD8+-лімфоцитів) стимулятори  NK-клітин, фагоцитозу (¯функціональної активності NK-клітин, ¯  фагоцитарного числа, ¯ спонтанного і/або стимульованого НСТ-тесту)

¨     Гепатопротектори

¨     Лікування  периферійних нейропатій, системних васкулітів, атопічної екземи, бронхіальной астми на тлі герпесвірусної інфекції, раннього атеросклерозу на тіл герпесвірусної інфекції, герпесвірусного менінгіту, енцефаліту  тощо згідно відповідних протоколів

¨     Лікування хламідійних, інших вірусних та протозойних інфекцій згідно відповідних протоколів

¨     Місцева терапія (за показами)

Тривалість імунотропної  терапії – 1-12 місяців у залежності від ступеня ІН та індивідуальної чутливості до неї хворого (щомісячний контроль змінених імунологічних показників — до їх стійкої нормалізації)

6.Середня тривалість стаціонарного лікування

  • 21 день – верифікація діагнозу, підбір лікування, стабілізація стану хворого

7.Критерії ефективності лікування

¨     Суттєве покращення,покращення,без змін, прогресування, погіршення

¨     Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8.Очікуванні результати лікування

¨     Зменшення частоти та тривалості рецидивів захворювання

¨     Ремісія автоімунних, алергологічних клінічних проявів хвороби

¨     Нормалізація репродуктивної функції організму

¨     Негативний результат молекулярно-генетичного дослідження (через 6-8 тижнів після закінчення етіотропного протигерпетичного лікування)

¨     Нормалізація рівня специфічного  IgM до антигенів HSV 1/2 (через 8 тижнів після закінчення етіотропного протигерпетичного  лікування)

¨     Нормалізація  лімфограми та функціональної активності різних популяцій лімфоцитів

¨     Стабілізація активізаційних, запальних, алергологічних та автоімунних маркерів

¨     Збереження працездатності та покращення якості життя

9.Реабілітація та профілактика

¨     Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨     Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨     Обмежена інсоляція

¨     Статева гігієна

¨     Специфічна імунопрофілактика герпесвірусної інфекції (вакцинація та ревакцинація)

¨     Специфічна імунопрофілактика гострих респіраторних захворювань

¨     Неспецифічна імунопрофілактика вірусних захворювань (індуктори інтерферонів, адаптогени)

¨     Санаторно-курортне лікування в період ремісії інфекції та інших автоімунних, алергічних  проявів

10.Диспансерне спостереження

¨     Хворий на інші імунодефіцитні синдроми з проявами герпесвірусної інфекції знаходиться на диспансерному обліку під спостереженням  лікаря- імунолога

¨     Спостереження в лікаря-імунолога  з проведенням клініко-лабораторного контролю кожного місяця протягом року до досягнення стійкої ремісії  (кількість рецидивів до двох на рік або відсутність рецидивів), потім — диспансерне  клініко-лабораторне спостереження кожні 6 місяців протягом 5 років

¨     За клінічними показами спільне спостереження з лікарями інших спеціальностей.

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

Директор Департаменту

розвитку медичної допомоги                                           М.П. Жданова

 

Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями»

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *