Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 Додається: Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з Вибірковим дефіцитом IgA (селективний дефіцит IgA).

Клінічний протокол
надання медичної допомоги хворим  з
Вибірковим дефіцитом IgA  (селективний дефіцит IgA)

Код МКХ 10: D80.2

 Селективний дефіцит IgA – природжений імунодефіцит, який характеризується стійким зниженням загального сироваткового IgА та нормальними показниками усіх інших ланок імунітету і в більшості випадків клінічно не проявляється.

1.     Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінети лікарів-імунологів поліклінік,  консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна — імунотерапевтичні відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.

2.     Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю; ІІ ланка (спеціалізована) — діагностика, диференціальна діагностика, лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація,  скерування хворого на  стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.

Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу,  диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на селективний дефіцит IgA, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних  відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, посттрансфузійні реакції, гострі алергічні стани,автоімунні кризи) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами – скерування в хірургічне,травматологічне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру — скерування хворих на селективний дефіцит IgA  в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування — скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

3.     Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨     Підвищена частота бактеріальних інфекцій дихальних шляхів і травної системи

¨     Алергічні хвороби

¨     Автоімунні хвороби

¨     Часто — безсимптомний перебіг селективного дефіциту IgA

ЛАБОРАТОРНІ

¨     Зниження рівня сироваткового IgA  (менше 0,1 г/л)

¨     Нормальний рівень сироваткових IgG та IgM

¨     Нормальний рівень компонентів системи комплементу

¨     Нормальне число,  функціональна активність  Т- і В-лімфоцитів та фагоцитів

4.     Перелік та обсяг медичної допомоги

Амбулаторно-поліклінічний етап

¨     Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)

¨     Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів

¨     Загальний огляд з оцінкою фізичного, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, автоімунних та алергічних проявів

¨     Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)

¨     Загальний аналіз сечі

¨     RW, антитіла до ВІЛ1/2

¨     Маркери туберкульозу

¨     Маркери вірусів гепатиту В та С

¨     Визначення групи крові та резус-фактору

¨     Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма

¨     Біохімічні показники: АЛT, AСT, білірубін, креатинін,сечовина тощо

¨     Коагулограма(за показами)

¨     Протеїнограма

¨     Гострофазові білки

¨     Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50)

¨     Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*

¨     Рівень IgM, IgG, IgА; IgЕ в сироватці крові (трийчі протягом місяця)*

¨     Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56+-лімфоцити(%, Г/л)*

  • Специфічні антитіла до  антигенів інфекційних збудників герпесвірусних  та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо* (за показами)

¨     Визначення авідності специфічних антитіл*

¨     Рівень специфічних  антитіл після вакцинації ( через 3 тижні) *

¨     Бактеріологічні посіви калу, слизу з носа і зіву, харкотиння, крові тощо з визначенням чутливості до антибіотиків

¨     Цитологічні дослідження (різних секретів, зішкрябів зі слизових, слини)

¨     Шкірні алергологічні проби з різними алергенами* (за показами)

¨     Специфічний IgЕ (харчова, респіраторна панелі тощо )* (за показами)

¨     Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів,  антинуклеарних антитіл тощо* (за показами)

¨     Медико-генетичне консультування родини

¨     Спірометрія(за показами)

¨     ЕКГ

¨      Ехокардіографія (за показами)

¨     УЗД внутрішніх органів

¨     Рентгенографія органів грудної клітки, носових пазух, кісток тощо (за показами)

¨     Езовагофіброгастродуоденоскопія (за показами)

¨     Колоноскопія (за показами)

¨     Консультації лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, ендокринолога та інших (за показами)

— показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря- імунолога

Стаціонарний етап

Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування  можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:

¨     ДНК діагностика маркерів інфекцій (герпетичні віруси, арбовіруси, уреоплазми,  мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії тощо)* (за показами)

¨     Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* (за показами)

¨     Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів* (за показами)

¨     Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці та супернатанті (за показами)*

¨     Визначення запальних і протизапальних цитокінів (спонтанних, стимульованих) у сироватці  та супернатанті (за показами)*

¨     Комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)

¨     Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін

Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою  контролю змінених показників:

 5.     Лікувальні заходи

  • При наявності підвищеної частоти інфекцій – розширення показів до призначення антибактеріальної терапії
  • При формуванні хронічних вогнищ інфекції – терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами  згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнти
  • Лікування супутньої патології – алергічних або автоімунних захворювань згідно відповідних протоколів лікування
  • Протипоказане введення препаратів та компонентів  крові; при необхідності їх введення (за життєвими показами ) показано переливання відмитих еритроцитів.

6.     Середня тривалість стаціонарного лікування

¨     12 діб — встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація  загального стану хворого

7.     Критерії ефективності лікування

¨     Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨     Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

8.     Очікувані результати лікування

¨     Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції

¨     Одужання після гострих, бактеріальних хвороб

¨      Відсутність загострень автоімунних, алергічних хвороб

¨     Відновлення працездатності, покращення якості життя

9.     Реабілітація та профілактика

¨     Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

¨     Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

¨     Оптимізація умов праці (навчання)

¨     Обмежена інсоляція

¨     Дихальна гімнастика – при хронічних бронхо-легеневих процесах

¨     Заборона трансфузійної терапії компонентами та препаратами крові

¨     Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу

¨     Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних інфекцій

¨     Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень (щороку)

10.           Диспансерне спостереження

  • Хворі на селективний дефіцит IgA знаходяться  на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
  • Постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога – частота оглядів 1 раз на 6 місяців за умов ремісії інфекційних, автоімунних та алергічних хвороб( при неповній ремісії-щомісяця)
  • При необхідності – проведення  консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень

Примітка: *-  дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

Директор Департаменту

розвитку  медичної допомоги                                                     М.П. Жданова

 

Наказ МОЗ України № 626 від 08.10.2007 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями»

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *